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          【病例】左眼視力下降伴不適感1個月馀,角膜霧狀水腫,前房中深

          中國眼科醫生 2022-07-26 06:12:00

          摘要:患者,男性,36歲。因左眼視力下降伴不適感1個月余,于2013年12月19日至南京醫科大學第一附屬醫院眼科就診。


          患者在數十年前雙眼有拳擊傷史,無全身系統性疾病史。眼部檢查:右眼視力1.0,左眼視力0.15。右眼未見明顯異常。左眼結膜輕度充血,角膜霧狀水腫,前房中深,棕色角膜后沉積物(keraticprecipitate,KP)(+),Tyndall征、浮游顆粒(+),瞳孔圓,直徑約3 mm,對光反射靈敏。眼底朦朧,隱約可見杯盤比0.4,黃斑中心反光存在。眼壓:右眼15.4 mmHg,左眼51.6 mmHg。房角鏡示:雙眼各象限均為寬角,未見房角后退。


          給予2%鹽酸卡替洛爾滴眼液、0.2%酒石酸溴莫尼定滴眼液、1%布林佐胺滴眼液滴左眼2次/d;口服醋甲唑胺片50 mg,2次/d;20%甘露醇注射液250ml靜脈滴注,1次/d降壓治療1周后,眼壓在24.0~40.4mmHg之間浮動。超聲生物顯微鏡(ultrasoundbiomicroscope,UBM)檢查提示:雙眼睫狀體多發囊腫,未見睫狀體上皮裂孔或非色素上皮脫離(圖1)。眼部B超提示左眼視網膜扁平脫離。左眼散瞳后三面鏡檢查發現:8:00~12:00周邊視網膜淺脫離,未發現裂孔。初步診斷:左眼Schwartz綜合征。


          于2014年1月9日在局部麻醉下行左眼鞏膜表面冷凝+放液+外加壓術,術中行前房穿刺留取房水做后期電鏡檢測。術中頂壓周邊視網膜發現鼻上方鋸齒緣部有篩狀小孔。術后未使用降眼壓藥物,第1天眼壓為16.7 mmHg,前房清亮,眼底檢查可見視網膜完全復位。術后1周復查時眼壓為13.4 mmHg,術后20 d左眼視力1.0,Retcam檢查結果可見視網膜平復,加壓嵴高(圖2)。將術中收集的房水送電鏡檢查,發現視細胞外節盤膜,進一步確定了診斷(圖3)。隨訪至今,視力、眼壓及眼底均穩定。



          討論


          Schwartz綜合征的臨床特征包括視網膜脫離,一般為扁平狀的淺脫離,有時伴有睫狀體上皮裂孔或非色素上皮脫離;眼壓陣發性升高,可能與視細胞外節盤膜進入前房的量相關;存在房水細胞但也存在波動。本例患者的臨床特征比較典型,但也需要和開角型青光眼、青睫綜合征、葡萄膜炎相鑒別。特別要指出的是本例患者UBM檢查提示有睫狀體囊腫,較小的多發性睫狀體囊腫可頂起鞏膜根部,引起房角關閉,導致眼壓升高,類似于閉角型青光眼的改變。所以在鑒別診斷時UBM檢查也是至關重要的。


          目前對于Schwartz綜合征發病機制的說法被認同的是,由于光感受器細胞外節盤膜進入視網膜下腔,而視網膜下腔和前房又建立了溝通,于是外節盤膜隨房水循環途徑進入前房,堵塞小梁網,妨礙房水流出,導致眼壓升高。因此,視網膜裂孔越靠近前房,視細胞外節盤膜越容易到達前房,該點和其臨床特征相符合。所以能在房水中能檢查出光感受器外節盤膜是診斷本病的最可靠依據。但是因為各種限制,比如說房水量很少,用液體制作電鏡標本等,留取房水做電鏡檢查是比較困難的。但是有幸的是在本例患者的房水中我們發現了視細胞外節盤膜,有完整的、部分損傷的、完全損傷的以及鬼影盤膜(圖3)。這一點為我們的臨床診斷提供了強有力的證據。


          鑒于此發病機制,若能及時封閉視網膜裂孔,使視網膜脫離復位,則患者眼壓將迅速恢復正常,房水細胞也將消失。本例患者使用降眼壓藥物1周后,眼壓并未降至正常。而在視網膜脫離復位術后第一天眼壓即恢復正常。視網膜脫離的患者有很少一部分伴有眼壓升高,或者又伴有葡萄膜炎的表現,在此情況下不能輕易診斷為青光眼或者葡萄膜炎,而應該仔細檢查,以免誤診。此病的裂孔一般不容易發現,大多在鋸齒緣附近或睫狀體平坦部,需要徹底散瞳仔細檢查周邊眼底。另外若能在房水中找到視細胞外節盤膜將會更加確定診斷。


          文獻來源:范雯,孫杏紅,謝平,等. Schwartz綜合征一例.中華眼科雜志,2015,51(9):699-700.


          本文經《中華醫學雜志》社有限責任公司授權,僅限于非商業應用。




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