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          規培朋友看過來--核醫學病例及解析(011號)

          核醫學住院醫規培 2022-07-20 10:57:17

          作者:北京大學人民醫院核醫學科?陳津川 王茜


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          病史及檢查目的;

          患者男性,66歲。2個月前無明顯誘因出現腰部及右腿疼痛,于當地醫院就診發現鏡下血尿;腹部超聲示右腎積水;腰椎MRI示多發骨病變(圖1);腹部CT檢查示右腎盂占位并積水,考慮腎盂癌;全身骨顯像見四肢長骨自關節端向骨干延伸的對稱放射性濃聚(圖2)。本次檢查胸部X線、血常規、尿常規、血生化等多項指標均無明顯異常,腫瘤標志物檢查示PSA 15.42μg/L(參考值:0~4.00 μg/L)。為進一步除外惡性病變并觀察病變累及范圍行18F-FDG PET/ CT檢查。

          圖1:腰椎MR (外院)

          圖2. 全身骨顯像(外院)

          18F-FDG PET/CT檢查所見:

          整體觀察見MIP圖(圖3)。主要陽性發現包括:左心房、主動脈及肺動脈主干周圍可見環形、彌漫性FDG攝?。⊿UVmax 3.8),但相應部位平掃CT未見明確異常結構改變(圖4);右腎盂擴張,內見形態不規整FDG攝取增高軟組織密度腫物影(SUVmax 4.9),邊緣毛糙,范圍約3.6 cm×2.9 cm×3.0 cm,并包繞上段輸尿管,同時見右腎盂積水(圖5);四肢長骨FDG攝取對稱性增高(SUVmax 3.2),自關節端向骨干伸,相應部位CT見不規則骨質硬化,其中右股骨內側髁可見溶骨性骨質破壞(圖6);脊柱及骨盆亦可見多發性質類似的骨病變(圖7、8)。

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          圖3. 18F-FDG MIP圖


          圖4. 左心房、主動脈及肺動脈主干周圍可見環形FDG攝取


          圖5. 右腎盂擴張,內見形態不規整、FDG攝取增高的軟組織密度腫物影


          圖6. 四肢長骨對稱性FDG攝取增高伴不規則骨質硬化及右股骨內側髁溶骨性骨質破壞


          圖7. 脊柱多發骨病變


          圖8. 骨盆多發骨病變

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          檢查意見:

          全身骨彌漫性骨硬化伴FDG代謝增高,右腎盂FDG代謝增高軟組織腫物,心房及大血管周邊FDG代謝增高灶,考慮非朗格罕斯組織細胞增生癥(Erdheim-Chester Disease,ECD)可能。

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          診斷依據:

          • 外院骨顯像顯示出ECD所具有的特征性骨骼病變影像表現。

          • 患者為老年男性,以下肢疼痛為主要癥狀,病變呈全身多系統累及,其臨床表現可符合ECD。

          • 18F-FDG PET/CT所顯示的骨骼、腎臟及心血管處病變,其CT及FDG影像表現均可符合以往相關報道。


          病理診斷:

          患者于PET/CT檢查后先行右腎切除術,術后病理示,腫物周圍腎組織結構破壞,代之以增生的纖維組織,其間可見泡沫組織細胞、淋巴細胞和漿細胞,局部見淋巴濾泡形成;免疫組化染色:細胞角蛋白(-),波形蛋白(+),白細胞共同抗原(淋巴細胞+),CD68(+)間變性淋巴瘤激酶(-),S?100蛋白(-),MelanA(-),細胞增殖核抗原Ki67(10%+)?;颊唠S后又做了右股骨穿刺活檢,其組織病理檢查結果示,病灶處見骨梁間大量泡沫狀組織細胞及散在淋巴細胞浸潤,免疫組織化學染色:細胞角蛋白(-)、CD68(+),S?100蛋白(-)。診斷脂質肉芽腫。


          【病例相關知識】

          (一)有關埃德海姆?切斯特病(Erdheim-ChesterDisease,ECD)

          ECD又稱脂質肉芽腫,是一種罕見的非朗格漢斯組織細胞增多癥。發病年齡介于7-84歲之間,平均年齡為53歲,男女發病比例為3:1。該病病因及發病機制仍不明確,推測其可能為一種自身免疫性疾病。ECD以富含脂質泡沫樣組織細胞侵犯組織形成脂質肉芽腫為主要病理學特點,鏡下可見片狀或帶狀的泡沫樣組織細胞彌漫浸潤,常伴隨不同程度的纖維化和不同數量炎性細胞。免疫組化染色顯示CD68+、CD1a(-)、S-100(-/+),電子顯微鏡下不能找到Birbeck小粒。ECD可累及骨骼、中樞神經系統、心血管系統、后腹膜及腎臟、肺等部位,臨床表現多樣化。2015年美國血液病年會將ECD納入腫瘤范疇。

          骨骼受累者約占96%,多為四肢長骨骨干、干骺端對稱的成骨性骨質破壞,其中約一半患者可出現骨痛。X線及CT可表現為四肢長骨(下肢為主)骨干、干骺端雙側對稱的彌漫性骨質硬化及骨膜炎(如圖9),也可表現為溶骨性、混合性骨質破壞及中軸骨病變。ECD的全身骨顯像可見四肢骨干、干骺端雙側對稱性放射濃聚(如圖10)。骨骼病的典型特征對疾病診斷有重要意義。

          ECD心血管系統受累約占75%,以心包受累常見,導致心包增厚及心包積液。組織細胞還可浸潤心肌,常表現為以右房及房室溝處假瘤樣軟組織浸潤影(圖11)。出現心肌受累者往往提示預后不良,可發生心肌重塑、瓣膜功能障礙,最終死于心力衰竭等并發癥。冠脈及大血管管壁可因組織細胞浸潤發生纖維化,最終出現動脈狹窄,靶器官缺血。影像上大動脈周圍軟組織浸潤可形成“動脈鞘”,可自升主動脈至髂動脈分叉處階段性或彌漫性累及(圖12)。

          腹膜后及腎臟受累者約占68%,以腎臟受累多見。組織細胞可浸潤腎竇、腎蒂、腎周脂肪間隙及輸尿管等部位,導致腎臟實質受壓、尿路梗阻,引起腎功能損傷。影像學常見腎周軟組織浸潤的“毛發腎”(圖13)。

          中樞神經系統及眼部受累者約為51%,臨床多見中樞性尿崩、小腦共濟失調、垂體功能異常及突眼等癥狀。影像觀察可見:好發于小腦、腦橋部位的浸潤性改變,表現為硬腦膜或腦膜瘤樣的腦膜改變,或二者同時發生;眼部病變則常呈雙側對稱的球后軟組織占位。

          (二)ECD的鑒別診斷

          由于ECD發病率低,對該病認識不足可能導致臨床誤診、漏診,因此,了解影像學典型表現,將臨床、病理及影像學相結合,有助于提高診斷準確性。

          1、與朗格漢斯細胞組織細胞增多癥(LCH)相鑒別:由于LCH與ECD臨床表現相似,都可有骨病變,多系統損害等癥狀,故為臨床需主要鑒別的疾病。LCH不同于ECD之處:好發于兒童;骨病變多為中軸骨溶骨性病變;免疫組織化學染色S?100蛋白(+)、CD1a(+)(朗格漢斯細胞分化標志),電子顯微鏡下可見Birbeck顆粒。

          2、代謝性骨?。杭着钥盒源x性骨病、肺性肥大性骨關節病、Paget病等代謝性骨病都可表現為四肢長骨皮質的放射性濃聚影,但各自有其影像特征,如甲旁亢骨病可見典型“黑顱征”、“領帶征”“串珠肋”等,Paget病骨顯像多見非對稱的局灶放射性濃聚,可有骨骼變形,X線常見骨皮質增厚硬化等特征。而ECD骨顯像中的典型表現為四肢長骨自關節端向骨干延伸的對稱放射性濃聚,其在病變分布上與前三者有區別。而更重要的是,上述代謝性骨病臨床上多有具提示意義的病史或實驗室檢查,且無多系統受累表現,因此,結合臨床資料診斷并不困難。

          小結:

          ECD雖為罕見疾病,但影像表現具有特征性,認識該疾病的臨床及影像表現可幫助臨床早期診斷。由于骨骼為ECD的主要受累器官,全身骨顯像對其診斷有重要提示作用。18F-FDG PET/CT可發現全身多系統的病變,并指導組織病理學檢查部位的選取。圖9. ECD患者的四肢骨X光片圖10. ECD患者的全身骨顯像圖11. 右房假瘤樣病變

          圖12. 大血管周圍累及

          本例患者盡管平掃CT未見明顯結構異常,但左心房及大血管周圍異常FDG攝取帶在增強CT掃描下可能會更清晰地顯示出相應病變。


          圖13. 毛發腎

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          【參考文獻】

          1、張利娟, 林全德, 董麗華,等. 非朗格罕斯細胞組織細胞增多癥一例報告并文獻復習[J].中華血液學雜志,2013,34(7):634-636.

          2、趙赟赟,王茜,李原等.脂質肉芽腫18F-FDG PET/CT顯像一例[J]. 中華核醫學與分子影像雜志, 2015(6):500-502.

          3、Mazor R D. Erdheim-Chester Disease: a comprehensive review of the literature[J]. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2013, 8(1):1-13.

          4、Umairullah L, Uzair S, Saadullah K, et al. Multisystem radiologic manifestations of Erdheim-Chester Disease:[J]. Case Reports in Radiology, 2016,2016:1-6.

          5、馮欣慧, 葉志斌. Erdheim-Chester病的診治進展[J]. 上海醫學, 2008, 31(9):674-677.

          6、Diamond E L, Dagna L, Hyman D M, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease.[J]. Blood, 2014,124(4):483-92.

          7、Antunes C, Gra?a B, Donato P. Thoracic, abdominal and musculoskeletal involvement in Erdheim-Chester disease: CT, MR and PET imaging findings.[J]. Insights into Imaging, 2014, 5(4):473-482.



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